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Publié le : 27 mars 2007
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Auteur :
Philippe Abimelec

Philippe Abimelec
Les tumeurs de l’appareil unguéal

Les ongles qui couvrent une infime partie de notre surface cutanée occupent pourtant une part notable de l’activité du dermatologue et du médecin généraliste. La pathologie de l’ongle est difficile car masquée par la tablette unguéale.

 

Il faut évoquer une tumeur unguéale à chaque fois qu’il existe une onychopathie monodactyle qui impose une biopsie.

Les tumeurs bénignes sont représentées par les kystes mucoïdes, les verrues virales, les fibromes et les granulomes pyogéniques mais on peut aussi rencontrer un onychomatricome, une tumeur glomique, une exostose ou un naevus mélanocytaire.

Les tumeurs malignes sont dominées par le carcinome spino-cellulaire et le mélanome dont le diagnostic précoce est difficile mais essentiel.

 Tumeurs bénignes

Tumeurs épithéliales

 Les verrues unguéales sont récalcitrantes. Elles se traduisent par une tuméfaction verruqueuse de la peau périunguéale qui s’étend dans les sillons ou sous l’ongle. Chez l’adulte, les verrues unguéales répondent bien aux injections intralésionnelles de bléomycine. Les verrues de l’enfant doivent faire l’objet d’un traitement conservateur car leur disparition spontanée est fréquente.

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Verrue

 L’onychopapillome forme une bande érythémateuse longitudinale de l’ongle accompagnée d’une excroissance filiforme sous-unguéale. Le diagnostic différentiel comporte les verrues sous-unguéales et le carcinome épidermoïde écarté par une biopsie.

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Onychopapillome

 Le kyste d’inclusion résulte de l’implantation d’épiderme dans les tissus sous-cutanés au décours d’une intervention (ongle incarné par exemple) ou d’un traumatisme (piqûre d’aiguille). Il forme une tumeur sous-cutanée élastique de croissance progressive. L’exérèse totale de la lésion est nécessaire pour éviter une récidive.

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Kyste épidermique

 Le kératoacanthome forme une tumeur sous -unguéale douloureuse de croissance rapide. La radiographie met en évidence une destruction phalangienne. Le carcinome spino cellulaire est éliminé par une histologie de l’exérèse.

 L’onychomatricome est une tumeur matricielle spécifique de l’appareil unguéal, elle survient principalement au cours de la sixième décennie. La lésion forme une bande jaune striée associée à des hémorragies filiformes et à une hypercourbure transverse de la tablette. Une tuméfaction de la base de l’ongle est parfois présente. L’ongle est très épaissi en regard de la bande jaunâtre. L’exérèse de cette lésion bénigne est nécessaire pour en confirmer le diagnostic.

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Onychomatricome

Tumeurs conjonctives

Le fibromes matriciel se présente sous la forme d’une tuméfaction conique de couleur chair dont l’aspect est comparé à une gousse d’ail, il émerge de la base de l’ongle par une gouttière creusée au sein de la tablette. Lorsque ces tumeurs sont multiples, elles doivent faire rechercher une sclérose tubéreuse de Bourneville. Ces tumeurs bénignes peuvent être facilement excisées si elles ont gênantes.

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Fibrome

Tumeurs mélanocytaires

 La mélanonychie longitudinale est une bande longitudinale brune ou noire de l’ongle qui traduit une accumulation de mélanine au sein de la tablette. Les mélanonychies longitudinales ont des causes variées. La mélanonychie longitudinale peut-être révélatrice d’un mélanome, d’un lentigo ou d’une simple accumulation de mélanine au sein de la matrice liée à une hyperactivité mélanocytaire (hyperpigmentation post inflammatoire) ou bien encore être le témoin d’un naevus mélanocytaire. Toute bande noire d’un seul ongle doit faire l’objet d’une biopsie sauf si sa cause est évidente (mélanonychie de friction par exemple). La mélanonychie est parfois confondue avec des bandes colorée provoquées par d’autres pigments (sang, pigments fongiques, corps étrangers...).

 Le naevus mélanocytaire de l’adulte apparaît le plus souvent au cours de la troisième décennie, il touche plus souvent le pouce ou le gros orteil et prend la forme d’une mélanonychie longitudinale large et isolée. La bande noire est souvent d’un brun foncé mais parfois claire. Il n’est souvent pas possible de distinguer cliniquement un nævus d’un mélanome débutant, c’est la raison pour laquelle une exérèse ou une biopsie s’impose. La mélanonychie de l’enfant témoigne le plus souvent d’un naevus mélanocytaire. Le mélanome unguéal est exceptionnel chez l’enfant, une surveillance est le plus souvent indiquée.

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Naevi mélanocytaires

Tumeurs osseuses

 L’exostose sous-unguéale est une tumeur cartilagineuse fréquente au niveau de la phalange distale du gros orteil ou elle est souvent post-traumatique. La tuméfaction dure soulève un bord disto-lateral d’ongle au gros orteil. Le diagnostic radiologique montre en général une tumeur cartilagineuse dont la coiffe est calcifiée. L’exérèse de cette lésion gênante est nécessaire.

 L’ostéome ostéoïde de la phalange distale est rare, il se traduit par une tuméfaction ou un hippocratisme douloureux. La douleur est classiquement calmée par l’aspirine. Une image radiologique en cocarde est évocatrice sur la radiographie. Le diagnostic est confirmé par l’histologie de la pièce opératoire.

Tumeurs vasculaires

 Le Botryomycome est souvent secondaire à une plaie cutanée. Les traumatismes, l’incarnation unguéale et certains médicaments (isotrétinoïne) sont des facteurs prédisposants. Le granulome pyogénique forme un nodule exulcéré entouré d’une collerette épidermique. Le botryomycome d’un repli est souvent la conséquence d’un ongle incarné. Le granulome pyogénique du lit de l’ongle se caractérise par une tache rouge visible à travers l’ongle décollé. Le diagnostic différentiel comporte le mélanome achromique mais aussi le carcinome épidermoïde ; une histologie est indispensable. L’exérèse superficielle avec électrocoagulation de la base est indiquée.

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Botryomycome

 Les tumeurs glomiques sont rares et se rencontrent surtout aux ongles des mains, plutôt chez des femmes dans leur cinquième décennie. Les tumeurs glomiques induisent des douleurs intenses au moindre choc et aux changements de température. La lésion forme une tache ou une bande rouge de l’ongle parfois accompagnée d’une fissure à son extrémité. La radiographie montre une encoche de la phalange dorsale, l’IRM permet de visualiser la tumeur. L’excision chirurgicale complète est nécessaire pour éviter les récidives.

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Tumeur-glomique

Pseudotumeurs

Le kyste mucoïde est la conséquence d’une arthrose interphalangienne distale. Les pseudokystes mucoïdes péri-unguéaux se caractérisent par une tuméfaction de la base de l’ongle accompagnée d’une dépression longitudinale canaliforme de l’ongle. Le patient décrit souvent l’écoulement d’un liquide visqueux qui témoigne d’une communication avec l’articulation.

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Kyste mucoide

Les formes sous-unguéales ne sont pas exceptionnelles, elles peuvent s’associer au type classique. Le kyste mucoïde sous-unguéal se manifeste par une rougeur de la lunule, une tuméfaction de l’ongle ou une incarnation unilatérale, le diagnostic des formes sous-unguéales repose sur l’IRM. Les traitements du kyste pseudo-mucoïde péri-unguéal peut être médical ou chirurgical. L’approche dermatologique fait appel aux injections de sclérosants (Trombovar) ou à une intervention chirurgicale limitée en cas de récidive après traitement conservateur.

 Tumeurs malignes

Tumeurs épithéliales malignes

 La maladie de Bowen est un carcinome spino cellulaire in situ secondaire à une infection par des papillomavirus oncogènes dont l’origine est génitale. Le diagnostic est souvent retardé. La maladie de Bowen est évoquée devant une desquamation périunguéale, une lésion verruqueuse du lit de l’ongle, une petite hyperkératose suintante d’un sillon unguéal. L’évolution vers un carcinome invasif se fait dans environ 5% des cas.

 Le carcinome épidermoïde invasif se manifeste par une tuméfaction péri-unguéale, une tumeur hyperkératosique, une destruction de la tablette et un périonyxis. Il faut vérifier l’intégrité de l’os sous jacent par une radiographie. Une biopsie est indispensable au diagnostic. Le pronostic du carcinome épidermoïde est bon. L’évolution est essentiellement locale et le risque de métastase est faible. L’exérèse chirugicale avec une marge de 5 mm est indispensable.

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Carcinomes épidermoides

Mélanomes

Le mélanome est une tumeur mélanocytaire dont le pronostic est grave quand le diagnostic est tardif. Le diagnostic de mélanome unguéal au stade débutant (intra-épidermique) permet de guérir la grande majorité des patients sans mutilation. Le pronostic du mélanome est fonction de son épaisseur. Un diagnostic et une exérèse chirurgicale précoces sont nécessaires pour améliorer les faibles taux de survie. L’incidence du mélanome de l’ongle est de l’ordre de 1% de l’ensemble des mélanomes chez le caucasien mais bien plus élevée ( 20% environ) chez les sujets à peau colorée. La mélanonychie longitudinale est un signe précoce de mélanome, celle-ci est souvent large (> 4 mm), de couleur foncée mais surtout polychrome.

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Mélanomes

Une évolution rapide (base de bande plus large que l’extrémité) et la présence d’une pigmentation cutanée péri unguéale associée (signe de Hutchinson) évoque le diagnostic d’un mélanome. La survenue d’une bande pigmentée dans la sixième décennie est suspecte mais le mélanome unguéal se rencontre aussi chez des patients beaucoup plus jeune. Le mélanome achromique représente environ un mélanome unguéal sur cinq (tache rouge, ongle décollé, fissure, tumeur du type granulome pyogénique) ; sa présentation initiale est mal connue.

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Mélanomes achromiques

Le diagnostic repose sur l’exérèse qui permet de déterminer l’épaisseur selon Breslow. Le bilan préopératoire, l’évaluation du stade et le suivi sont identiques à ceux des mélanomes cutanés. Le mélanome intra-épidermique nécessite une exérèse complète de l’appareil unguéal suivit d’une greffe alors que le mélanome invasif impose une amputation dont le niveau est variable suivant l’épaisseur et la localisation. Les études démontrent qu’une amputation proximale ne présente aucun avantage par rapport à une amputation distale. On propose une biopsie du ganglion sentinelle aux patients qui présentent un mélanome à risque élevé ( > 1 mm). Le mauvais pronostic du mélanome de l’ongle est la conséquence d’un diagnostic tardif dû à une méconnaissance de la symptomatologie ou à un retard à la biopsie. Le diagnostic tardif est parfois le fait d’une négligence du patient. La plupart des bandes noires isolées doivent donc faire l’objet d’une biopsie pour éliminer un mélanome unguéal.

Les patients qui présentent une lésion monodactyle inexpliquée doivent être orienté vers un dermatologue pour une biopsie.

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