Charcot (Sclérose Latérale Amyotrophique)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une pathologie neurodégénérative qui s’évolue rapidement. Elle cause, chez le patient, la paralysie progressive des muscles. Cette maladie atteint directement les neurones responsables des muscles volontaires. En général, elle est diagnostiquée chez les personnes âgées de 50 à 70 ans, et affecte plus les hommes que les femmes. Selon l’Association pour la recherche sur la SLA, la maladie de Charcot atteindrait entre 5 000 et 7 000 patients dans l’Hexagone. Aujourd’hui, cette affection ne peut pas être entièrement guérie, les seuls traitements prescrits atténuent juste ses symptômes.

 
la maladie de charcot


 

La maladie de Charcot, c’est quoi ?

La SLA ou maladie de Charcot a été décrite pour la première fois au XIXe siècle par le médecin du même nom. Également connue sous l’anglicisme « Lou Gehrig », elle touche environ 120 000 personnes chaque année. Il s’agit d’une maladie neurodégénérative affectant les neurones du cerveau, c’est-à-dire les responsables des mouvements du corps. La pathologie affecte également la moelle épinière.

Chez le patient, les neurones atteints sont les motoneurones ou les neurones moteurs. Dans leur fonctionnement normal, ceux-ci sont responsables de l’envoi des informations ainsi que des ordres de mouvement depuis le cerveau vers les muscles. Une fois la maladie diagnostiquée, ces motoneurones ne jouent plus leurs rôles, et commencent à s’éteindre petit à petit. En parallèle, les muscles dits volontaires ne sont plus ni commandés ni stimulés par le cerveau. Quand les muscles sont inactifs, ils finissent par s’atrophier et ne fonctionnement plus correctement.

 

Les causes de la maladie

La cause exacte de la SLA est jusqu’à aujourd’hui méconnue. Ce qui est par contre prouvé, c’est que la pathologie ne choisit ni l’âge ni le sexe. Elle touche même les plus jeunes. Les spécialistes évoquent des causes génétiques pour 5 à 10 % des cas diagnostiqués.

Pour le reste, ils avancent le cas aléatoire et les facteurs de risque environnementaux. Cette hypothèse n’est cependant pas encore confirmée. Selon les spécialistes, les activités professionnelles du patient seraient un des facteurs potentiels de la SLA. Pour le cas des agriculteurs par exemple, l’exposition constante aux solvants et pesticides causerait un important traumatisme physique.

L’alimentation trop riche en glucides et le tabagisme seraient également des facteurs de risque potentiels. Les recherches sur la cause de la SLA avancent tout de même. En août 2011, des chercheurs ont démontré l’incapacité de certaines cellules nerveuses à recycler les protéines. Ces chercheurs soutiennent ce phénomène comme étant l’une des causes de la SLA.

 

Les symptômes et manifestations de la maladie

La maladie de Charcot est provoquée par l’altération des neurones moteurs, causant ainsi la détérioration des muscles. L’atrophie des muscles commence au niveau des mains et des pieds. Elle va progressivement évoluer vers les épaules, les bras, la hanche et les jambes.

Au début, la SLA se manifeste par l’affaiblissement musculaire. Le patient devient maladroit dans les mouvements de ses mains et ressent une raideur au niveau de ses muscles. Il lui devient de plus en plus difficile d’exécuter des mouvements nécessitant une précision.

Au niveau des jambes, l’atrophie des muscles se manifeste par des chutes et des tremblements. Au fil du développement de la maladie, le patient peut être sujet à des crampes et des spasmes. D’autres groupes de muscles peuvent également être affectés.

Ce phénomène va provoquer chez le patient des difficultés à parler, à sourire, à avaler et à déglutir. Quand l’atrophie aura atteint le diaphragme, des problèmes respiratoires vont également se manifester.

 

Conséquences de la maladie

L’atteinte des motoneurones supérieurs au cours du développement de la SLA provoque chez le patient la « bradykinésie ». Il s’agit d’un phénomène provoquant le ralentissement des mouvements. Le patient commence à avoir du mal à coordonner ses mouvements. Quand l’atrophie atteint les neurones moteurs inférieurs, le patient ressent une faiblesse musculaire associée à des crampes.

Cela peut aller jusqu’à la paralysie quand la maladie arrive à un stade avancé. Au bout de 3 à 5 années de développement, la maladie de Charcot peut causer une insuffisance respiratoire chez le patient, pouvant entrainer son décès.

Sur le plan intellectuel, la SLA n’a pas de véritable répercussion. Le patient conserve toutes ses capacités intellectuelles, ainsi que ses capacités visuelles et auditives. Ni l’odorat ni le toucher ne sont affectés. Dans certains cas, la maladie peut cependant se traduire par des syndromes neurologiques importants. Le patient peut alors être sujet à une démence fronto-temporale.

Pour le quotidien du patient, la SLA provoque un handicap amenant à une dépendance. Au fil de l’évolution de la maladie, le patient va être de plus en plus dépendant pour se nourrir, s’habiller et réaliser les tâches quotidiennes.

 

Le traitement de la SLA

Pour l’heure, il n’existe pas de remède efficace pouvant guérir la maladie de Charcot. Le traitement est juste basé sur le ralentissement du développement de la maladie. Le médecin traitant prescrit au patient le riluzole. L’efficacité de ce médicament contre l’évolution de la SLA est modérée. Il permet de rallonger l’espérance de vie du patient de seulement quelques mois.

Aussi, les spécialistes dans le domaine ont initié de nouvelles recherches sur le lithium, qui n’ont cependant pas porté de fruits jusqu’ici. Outre le traitement médicamenteux, le patient doit suivre des séances de kinésithérapie.

Cette thérapie permet de ralentir l’atrophie des muscles et reste bénéfique contre les troubles de la parole. Il faut savoir qu’au moment de l’apparition de la maladie de Charcot, l’espérance de vie du patient n’est plus que de quelques années.